Reporte preliminar de las características sociodemográficas y clínicas de los pacientes con hemopatías malignas: experiencia de un hospital universitario

Introducción: debido a su amplia diversidad clínica y biológica, es de gran importancia para el médico conocer cómo se presentan los pacientes diagnosticados con una hemopatía maligna. Objetivo: describir las características sociodemográficas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de una hemopatía maligna que consultaron en un Hospital Universitario de Paraguay. Metodología: estudio observacional, retrospectivo, descriptivo, de corte transversal, con muestreo no probabilístico, de casos consecutivos. Se incluyó a pacientes adultos, de ambos sexos, registrados en el archivo de Hematología del Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción (Paraguay), con diagnóstico confirmado por anatomía patológica de una neoplasia hematológica, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, durante el periodo comprendido entre enero 2019 y agosto de 2021. Se estudiaron variables sociodemográficas y clínicas. Resultados: se estudió a 129 pacientes. El 58 % correspondía al sexo masculino. La edad promedio de los pacientes fue de 50,3±17,38. La mayoría de los pacientes procedía del Departamento Central de Paraguay (56,58 %). La mayoría de los pacientes (n=37) fue diagnosticado con un linfoma de tipo no Hodgkin o con una neoplasia con origen en células plasmáticas (n=32). El tiempo promedio de aparición de los síntomas hasta la consulta fue de 3,5 meses. El síntoma más reportado fue la astenia (35 %). La palidez fue el hallazgo positivo más frecuente al examen físico. Las comorbilidades más frecuentes fueron la hipertensión arterial (39,44 %) y la diabetes mellitus (15,59 %). Discusión: el paciente típico con una hemopatía que consulta en el Hospital de Clínicas es hombre, mayor de 50 años, proveniente del Departamento Central, consulta por astenia, presenta palidez al examen físico y ha tardado más de 3 meses en consultar. Se le ha diagnosticado un linfoma no Hodgkin y tiene comorbilidades cardiovasculares o metabólicas.

Introduction: due to their wide clinical and biological diversity, it is of great importance for the physician to know how patients diagnosed with a hematological malignancy present. Objective: to describe the sociodemographic and clinical characteristics of patients diagnosed with a hematological malignancy who consulted at a University Hospital in Paraguay. Methods: observational, retrospective, descriptive, cross-sectional, retrospective, descriptive, cross-sectional study, with non-probabilistic sampling of consecutive cases. We included adult patients, of both sexes, registered in the Hematology file of the Hospital de Clínicas of the Faculty of Medical Sciences of the National University of Asunción (Paraguay), with diagnosis confirmed by pathological anatomy of a hematological neoplasm, according to the classification of the World Health Organization, during the period from January 2019 to August 2021. Sociodemographic and clinical variables were studied. Results: 129 patients were studied. Fifty-eight percent were male. The mean age of the patients was 50.3±17.38. Most of the patients were from the Central Department of Paraguay (56.58 %). Most of the patients (n=37) were diagnosed with a non-Hodgkin's lymphoma or a neoplasm with plasma cell origin (n=32). The average time from symptom onset to consultation was 3.5 months. The most reported symptom was asthenia (35%). Pallor was the most frequent positive finding on physical examination. The most frequent comorbidities were arterial hypertension (39.44%) and diabetes mellitus (15.59%). Discussion: the typical patient with a hemopathy who consults at the Hospital de Clínicas is male, over 50 years of age, from the Central Department, consults for asthenia, presents pallor on physical examination and has taken more than 3 months to consult. He has been diagnosed with non-Hodgkin's lymphoma and has cardiovascular or metabolic comorbidities.

Monitoreo de las insuficiencias orgánicas en pacientes graves con hemopatías malignas por el uso de las células CAR-T / Monitoring of organ failures in critically ill patients with blood malignancies by the use of CAR - T cell

Introducción: La inmunoterapia con células T modificadas con receptor quimérico antígeno específico es un tratamiento prometedor para hemopatías malignas. Sin embargo, la activación dirigida de la respuesta inmunitaria desata en ciertos casos complicaciones específicas graves y mortales. Objetivos: Describir el monitoreo de las complicaciones por el uso de las células T con receptor antígeno quimérico en pacientes graves con hemopatías malignas. Métodos: Se realizó una investigación bibliográfico documental acerca del tema. Se consultaron las bases de datos de SciELO y PubMed de los últimos cinco años. Conclusiones: Se describieron las complicaciones derivadas de la terapia con células inmunoefectoras, que aumentan el desarrollo de insuficiencias orgánicas, a través del síndrome de liberación de citoquinas y el síndrome de toxicidad neurológica. El tratamiento se basó en establecer medidas de monitorización y soporte, tratamiento con anticonvulsivantes, corticosteroides e ingreso en los servicios de medicina intensiva de forma precoz. Se disminuyó el riesgo en la aparición de complicaciones y muerte con un adecuado monitoreo de las insuficiencias orgánicas derivadas de la inmunoterapia de células T con receptor antígeno quimérico.

Introduction: Immunotherapy with T-cells modified with antigen-specific chimeric receptor is a promising treatment for malignant hemopathies. However, the targeted activation of the immune response in certain cases unleashes specific severe and fatal complications. Objectives: To describe the monitoring of complications from the use of CAR T-cells in critically ill patients with blood malignancies. Methods: A bibliographical-documentary research on the subject was carried out. The SciELO and Pubmed databases of the last five years were consulted. Conclusions: Complications derived from the therapy with immunoeffector cells are described, which increase the development of organ failures, through the cytokine release syndrome and the neurological toxicity syndrome. Treatment is based on monitoring and support measures, treatment with anticonvulsants, corticosteroids, and early admission to intensive care. With adequate monitoring of organ failure derived from chimeric antigen receptor T-cell immunotherapy, a decreased risk of complications and death in these patients was carried out.

Enfermedad tromboembólica venosa en hemopatías malignas: un enfoque desde la prevención / Venous thromboembolic disease in hematologic malignancies: a preventive approach

Introducción: La enfermedad tromboembólica venosa es una complicación frecuente en las hemopatías malignas, con incidencia similar a la observada en tumores sólidos de alto riesgo trombótico. Objetivo: Describir la influencia de factores de riesgo y biomarcadores de la enfermedad tromboembólica venosa asociada a hemopatías malignas y su aplicación en el diseño de modelos de evaluación de riesgo para la prevención de esta enfermedad. Métodos: Se realizó una revisión exhaustiva en la literatura especializada de artículos publicados sobre la temática a través de las bases de datos: PubMed, SciELO, ScienceDirect, Medline y el motor de búsqueda Google académico. Análisis y síntesis de la información: En pacientes con hemopatías malignas han sido descritos múltiples factores de riesgo para la ocurrencia de eventos tromboembólicos venosos: moleculares, relacionados con el paciente, la enfermedad y el tratamiento, así como biomarcadores de riesgo. Basados en ellos, varias investigaciones han sido desarrolladas para elaborar y validar modelos predictivos de enfermedad tromboembólica venosa que guíen la estratificación del riesgo y el tratamiento profiláctico de esta enfermedad en hemopatías malignas, aunque aún son insuficientes. Enfermedades como los linfomas y el mieloma múltiple tienen más investigaciones en esta área que el resto de las hemopatías malignas. Conclusión: Se necesita diseñar nuevos modelos de riesgo y validar los existentes en un mayor número de casos; así como desarrollar estudios prospectivos en pacientes con riesgo de eventos tromboembólicos y hemopatías malignas, para realizar una estrategia de prevención primaria personalizada con estratificación de la tromboprofilaxis(AU)

Introduction: Venous thromboembolic disease is a frequent complication in hematologic malignancies with incidence similar to that observed in solid tumors with high thrombotic risk. Objective: To describe the influence of risk factors and biomarkers of venous thromboembolic disease associated with hematologic malignancies and their application in the design of risk assessment models for the prevention of this disease. Methods: An exhaustive review was carried out in the specialized literature of articles published on the subject using the following databases: PubMed, SciELO, ScienceDirect, Medline and the academic Google search engine. Analysis and synthesis of the information: Multiple risk factors for the occurrence of venous thromboembolism have been described in patients with hematologic malignancies: patient-related, disease-related, treatment-related and molecular, as well as biomarkers of risk. Based on these, several investigations have been developed to elaborate and validate predictive venous thromboembolism models to guide risk stratification and prophylactic treatment of venous thromboembolic disease in hematologic malignancies, although they are still insufficient. Lymphomas and multiple myeloma have more research in this area than other hematologic malignancies. Conclusion: There is a need to design new risk models and validate existing ones in a larger number of cases, as well as to develop prospective studies in patients at risk of thromboembolic events and hematologic malignancies, to carry out a personalized primary prevention strategy with thromboprophylaxis stratification(AU)

Diagnóstico y tratamiento de la neutropenia febril en el paciente oncohematológico / Diagnosis and treatment of febrile neutropenia in oncohematological patients

Introducción: La neutropenia febril incide frecuentemente en pacientes con hemopatías malignas y representa una urgencia médica; actualmente su manejo terapéutico constituye un verdadero reto debido a la aparición de infecciones por microorganismos multirresistentes y la coexistencia de factores dependientes del paciente y del tratamiento, lo cual contribuye a situaciones de riesgo para el desarrollo de complicaciones graves. Métodos: Se realizó una revisión exhaustiva del tema en las principales bases de datos de la Biblioteca Virtual de Salud, se utilizó como referencia artículos actualizados publicados principalmente en los últimos 5 años. Análisis y síntesis de la información: Se abordó fundamentalmente el enfoque diagnóstico y terapéutico en los pacientes de alto riesgo de complicaciones por infecciones bacterianas, así como su evaluación integral. Se incluyen herramientas recientes de pesquisa de sepsis y daño orgánico relacionado con ella, que constituyen elementos predictivos de mortalidad en estos pacientes. Conclusiones: El abordaje integral de la neutropenia febril incluye además de una evaluación clínica y humoral exquisita, la aplicación de herramientas pronósticas para la estratificación de riesgo de cada paciente. El tratamiento de los pacientes debe comenzar en la primera hora de haberse documentado la fiebre, ya que las infecciones pueden ser rápidamente progresivas con un alto riesgo de desarrollo de sepsis, inestabilidad hemodinámica y disfunción multiorgánica(AU)

Introduction: Febrile neutropenia frequently affects patients with hematological malignancies and constitutes a medical emergency. Its therapeutic management is a real challenge at present, due to the appearance of infections caused by multiresistant microorganisms and the coexistence of patient- and treatment-dependent factors leading to risk for serious complications. Methods: An exhaustive review was conducted about the topic in the main databases of the Virtual Health Library, for which papers mainly published in the last five years were used as reference. Data analysis and synthesis: A diagnostic and therapeutic approach was applied to the study of patients at high risk for complications due to bacterial infections and their comprehensive evaluation. Recent tools to screen sepsis and sepsis-related organ damage are included which constitute mortality prediction elements in these patients. Conclusions: Comprehensive management of febrile neutropenia includes not only a detailed clinical and humoral evaluation, but also the application of prognostic tools for risk stratification in each patient. Patient treatment should be started within the first hour after fever documentation, since infections may be rapidly progressive with a high risk for the development of sepsis, hemodynamic instability and multiple organ dysfunction(AU)

Utilidad diagnóstica de la biopsia de médula ósea en pediatría / Diagnostic utility of biopsy of bone marrow in Pediatry

La biopsia de médula ósea (BMO) es un procedimiento invasivo que ha ganado campo en la práctica médica ya que se realiza para el diagnóstico, estadificación y seguimiento de enfermedades hematológicas y no hematológicas, benignas o neoplásicas, entre otros. El objetivo fue establecer el rol de la BMO en las hemopatías en Pediatría en el ION SOLCA Guayaquil- Ecuador. Se utilizó un estudio descriptivo retrospectivo donde se incluyeron a todos los pacientes pediátricos menores de 18 años de edad que se sometieron a BMO, desde Julio de 2014 a Julio de 2017 en el hospital. De las 1511 BMO realizadas en el periodo de estudio, 869 correspondieron a biopsias pediátricas, de las cuales el 57,08% fueron varones. La edad mediana fue 5 (RIC: 3-10) años. El tamaño promedio de la BMO fue de 0,74 (0,1-2,5) cm, con una celularidad media de 20% (4-100%). El motivo de consulta más frecuente fue la fiebre (22,67%). En el hemograma se detectó más frecuentemente bicitopenia (44,65%) y pancitopenia (24,63%). La Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) fue la enfermedad hematológica maligna más comúnmente encontrada (19,59%). Solo un 0,12% correspondió al grupo de Síndromes Mielodisplásicos (SMD), mientras que un 0,23% fueron Neoplasias Mieloproliferativas (NMP). El 26,93% de las biopsias no fueron aptas para el diagnóstico, el 48,45% se encontraron libres de enfermedad de base. La enfermedad oncohematológica pediátrica más frecuente es la LLA, mientras que los SMD y las NMP son infrecuentes. El rol del patólogo y de la BMO es fundamental en el diagnóstico de las enfermedades hematológicas, siempre en integración con la clínica y los exámenes complementarios.

Bone marrow biopsy (BMB) is an invasive procedure that has gained ground in medical practice since it is performed for the diagnosis, staging and monitoring of hematological and non-hematological, benign or neoplastic diseases, among others. This work aims to establish the role of the BMB in hematological diseases in Pediatrics in the ION SOLCA Guayaquil ­ Ecuador. A non-experimental design study, descriptive type was used, that included all pediatric patients under 18 years of age who submitted a BMB, from July 2014 to July 2017 in the hospital. Of the 1511 BMB performed in the study period, 869 corresponded to pediatric biopsies, of which 57.08% belong to male patients. The median age was 5 (interquartile range: 3 - 10) years. The average size of the BMB was 0.74 (0.1 - 2.5) cm, with an average cellularity of 20% (4 - 100%). The most frequent reason for consultation was fever (22.67%). In the complete blood count, bicytopenia (44.65%) and pancytopenia (24.63%) were detected most commonly. Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) was the most frequent malignant hematologic disease (19.59%). Only 0.12% corresponded to the group of Myelodysplastic Syndromes (MDS), while 0.23% were Myeloproliferative Neoplasms (MPN). 26.93% of the biopsies were not apt for diagnosis, 48.45% were free of base disease. The most cfrequent pediatric onco-hematologic disease is ALL, while MDS and MPN are infrequent. The role of the pathologist and the BMP is fundamental in the diagnosis of hematological diseases, always in integration with the clinic and complementary examinations.

Síndromes de hemopatías mieloides malignas hereditarias / Inherited myeloid malignancy syndromes

La predisposición de algunas familias a padecer hemopatías mieloides malignas ha sido descrita desde hace varias décadas; sin embargo, solo recientemente ha sido posible conocer las bases moleculares de estos síndromes. La importancia de reconocer y diagnosticar la presencia de mutaciones predisponentes de la línea germinal en pacientes con hemopatías malignas y en sus familiares determinó que la Organización Mundial de la Salud (OMS) introdujera esta nueva categoría en su última revisión de la clasificación de las neoplasias malignas y leucemias agudas. Mediante el uso de las modernas técnicas de biología molecular se ha logrado el descubrimiento de mutaciones en diferentes genes que aportan nuevos elementos en el proceso de leucemogénesis, permiten ofrecer consejo genético, una mejor selección del donante de médula ósea y se erigen en la fuente de futuras dianas terapéuticas. En este trabajo se revisan algunos de los síndromes de hemopatías mieloides malignas hereditarias (HMMH) y se enfatiza en la necesidad de realizar una exhaustiva historia clínica personal y familiar que permita un elevado índice de sospecha para el diagnóstico de estas entidades(AU)

The familial predisposition to inherited myeloid malignancies has been described since several decades ago; however, only recently have been possible to known the molecular basis of these syndromes. The importance to recognize and diagnosed predisposing germ line mutations in patients and relatives contributed to the introduction of this new category in the latest update of myeloid neoplasm and acute leukemia by World Health Organization (WHO). The use of modern molecular biology techniques has achieved the discovery of genetic mutations that shed light inside leukemogenesis process, allow offering a genetic counseling, a better donor selection and are the basis of future therapeutics targets. The main hereditary myeloid malignancy syndromes (IMMS) are reviewed, emphasizing the need of exhaustive personal and family clinical history and to have a high suspicion index to diagnose these entities(AU)

50 años dedicados al desarrollo de la Inmunología / 50 years dedicated to the development of Immunology

En el presente trabajo, dedicado a los 50 años de trabajo del Instituto de Hematología e Inmunología, se describe el desarrollo de la especialidad de Inmunología, sus principales alcances y logros científicos en las líneas de desarrollo fundamentales como: la introducción de técnicas de avanzada, el estudio inmunológico de hemopatías y el diagnóstico de las inmunodeficiencias primarias y secundarias. Dentro de estos se destacan la introducción de la citometría de flujo que permitió resultados relevantes en inmunología básica, en su aplicación al estudio de hemopatías como la anemia drepanocítica y el perfeccionamiento del diagnóstico inmunológico de las leucemias agudas del país. También, la caracterización de células madre procedentes de la médula ósea, utilizadas en la terapia celular regenerativa, y el estudio inmunológico del enfermo con insuficiencia renal crónica en espera de trasplante renal en Cuba(AU)

The present work, devoted to the 50 years of work of the Institute of Hematology and Immunology, describes the development of the Immunology specialty, its main achievements and scientific results on the fundamentals development lines, such as the introduction of advanced techniques, the immunological study of hemopathies and the diagnosis of primary and secondary immunodeficiencies. Among these, we highlight the introduction of flow cytometry that allowed relevant results in basic immunology, in its application to the study of hemopathies such as sickle cell anemia and the improvement of the immunological diagnosis of acute leukemias in the country. Also, the characterization of stem cells from the bone marrow used in regenerative cell therapy and the immunological study of the patient with chronic renal failure pending renal transplantation in Cuba(AU)

Drepanocitosis y cáncer: un camino hacia nuevas investigaciones / Sickle cell and cancer: a path to new research

La asociación entre drepanocitosis y enfermedades malignas ha sido reportada desde hace mucho tiempo. Entre ellas, se han diagnosticado, tanto tumores sólidos en diferentes sitios del organismo, como enfermedades hematológicas malignas. En la sobrevida ha incidido, no solo la gravedad de la enfermedad neoplásica, sino también el compromiso orgánico crónico de estos pacientes, en los que la fisiopatogenia de la enfermedad hereditaria condiciona con alta frecuencia un desenlace fatal. Se realiza una revisión actualizada de esta asociación para que constituya una alerta, máxime que ya se conoce la relación casi exclusiva de algunas neoplasias y la hemoglobinopatía S...

Association between sickle cell disease and cancer has been reported for a long time. Among them, solid tumors in different locations of the body and hematological malignances have been diagnosed. Not only the severity of the neoplastic disease but also chronic organ involvement have influenced in patients´survival where the physiopathogenesis of the hereditary disease with high frequency determines a fatal outcome. Our goal is to make an updated review on such association as a warning, considering that the almost exclusive relationship of some cancers and hemoglobinopathy S is already known...

Caracterización inmunofenotípica de pacientes con leucemia mieloide aguda / Immunophenotypic characterization of patients with acute myeloid leukemia

Introducción: la leucemia mieloide aguda incluye un grupo heterogéneo de neoplasias caracterizadas por una expansión clonal de mieloblastos, cuya clasificación involucra varios criterios, incluidos los inmunológicos. Objetivo: caracterizar el inmunofenotipo de los pacientes con leucemia mieloide aguda evaluados en el Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos: se realizó un estudio descriptivo transversal de los pacientes diagnosticados con este tipo de leucemia, cuyas muestras de sangre fueron procesadas en el Departamento de Inmunología en el período 2008-2012. Se usó un ultramicrométodo inmunocitoquímico que utiliza un panel de anticuerpos monoclonales específicos de antígenos mieloides y linfoides. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, subtipo de leucemia y expresión de marcadores inmunológicos, cuyas asociaciones fueron analizadas con los estadígrafos Chi-cuadrado y coeficiente de correlación de Spearman. Resultados: se estudiaron 58 pacientes, 28 del sexo femenino y 30 del masculino. El grupo de edad predominante fue de 0 a 9 años con una mediana de 26 años. El subtipo M4 resultó el más frecuente (30,4 por ciento). Los subtipos M4 y M7 predominaron en niños, mientras que el M0, predominó en adultos, con diferencias estadísticamente significativas (p d»0,05). La combinación de los antígenos panmieloides CD13 y CD33 se presentó en el 91 por ciento de los enfermos. Las combinaciones de CD13/CD33, CD14/CD15, CD33/CD14 y CD33/CD15 mostraron correlación significativa. En el 20,6 por ciento de los pacientes evaluados, fueron detectados, además, antígenos linfoides. No se encontraron diferencias significativas en cuanto al sexo y la edad. El antígeno CD7 fue el más expresado, seguido de los antígenos: CD3, CD20, CD22 y CD79, en igual proporción. Conclusiones: el inmunofenotipaje celular demostró ser un procedimiento útil para confirmar el diagnóstico morfológico y clínico de la leucemia mieloide aguda

Introduction: Acute myeloid leukemia (AML) is a heterogeneous group of diseases characterized by clonal expansion of myeloblasts; its classification involves several criteria, including the immunological one. Objective: To characterize the immunophenotype of patients with acute myeloid leukemia who were evaluated at the Institute of Hematology and Immunology. Methods: A descriptive study of patients diagnosed with this kind of leukemia, whose blood samples were processed at the Department of Immunology during 2008-2012. An immunocytochemical ultramicromethod that uses a panel of monoclonal antibodies specific for myeloid and lymphoid antigens was applied. The variables analyzed were age, sex, subtype of leukemia and expression of immunological markers; their association was analyzed with the Chi-square test and Spearman's rank correlation coefficient. Results: The study covered 58 patients; 28 were males and 30 females. The predominant age group was 0 - 9 years with a median of 26 years. M4 subtype was the most common (30,4 percent). M4 and M7 subtypes predominated in children, while M0 predominated in adults with statistically significant differences (p d» 0,05). The combination of pan-myeloid antigens CD13 and CD33 was present in 91 percent of patients. Combinations of CD13/CD33, CD14/CD15, CD33/CD14 and CD33/CD15 showed significant correlation. In 20,6 percent of patients tested, lymphoid antigens were also detected. In this group, no significant differences by gender and age. CD7 antigen was the most expressed followed by antigens: CD3, CD20, CD22 and CD79, in equal proportion. Conclusions: Immunophenotyping of leukemia cells appeared as a useful tool to confirm the morphological and clinical diagnosis of acute myeloid leukemia

Desarrollo de la Hematología en Cuba: perspectivas y posibilidades de colaboración regional e internacional / Development of the hematology in Cuba: perspectives and possibilities of regional and international cooperation

Desde la fundación en 1966, del Instituto de Hematología e Inmunología (IHI), centro rector de la especialidad en Cuba, se ha trabajado intensamente en la búsqueda y aplicación de los protocolos de tratamiento más actuales y la introducción de innovaciones tecnológicas para el diagnóstico y tratamiento de pacientes con hemopatías, lo que ha permitido alcanzar niveles de curación similares a los de países desarrollados, en enfermedades como la leucemia linfoide aguda en niños, y se ha logrado la aplicación de estos protocolos en todos los servicios de hematología del país. Con la atención integral a los pacientes hemofílicos y con anemia drepanocítica, se ha elevado su expectativa de vida con una calidad de vida superior. Se han formado especialistas para todo el Sistema Nacional de Salud (SNS), así como enfermeras, técnicos y otros profesionales vinculados con la especialidad, que también realizan colaboración en diversos países. El nivel alcanzado ha permitido la contribución, de manera relevante, en el desarrollo del trasplante de médula ósea, y en el campo de la Medicina Regenerativa se ha logrado introducir el autotrasplante con células madre en varias enfermedades, en lo que ya participan diferentes centros del país. La seguridad de la sangre y la garantía de su calidad ha sido objetivo determinante en la Medicina Transfusional, que es vital para todas las ramas de las ciencias médicas. Esta labor y los resultados exitosos obtenidos, han posibilitado la integración de una red nacional de servicios de hematología que contribuye decisivamente al fortalecimiento del SNS y es ejemplo destacado de los logros de la medicina revolucionaria. Esta experiencia abre posibilidades para incrementar la colaboración internacional y fundamentalmente, para la integración con otros países, principalmente de nuestra región, que contribuya a optimizar los niveles de salud y mejorar la calidad de vida de nuestros pueblos

From the foundation in 1966 of the Institute of Hematology and Immunology (IHI) as guiding center of specialty in Cuba, the main objective has been the search and application of more recent treatment protocols and the introduction of technological innovations for diagnosis and treatment of patients presenting with hemopathies allowing us to achieve cure levels similar to those of developed countries in diseases like the acute lymphoid leukemia in children and it has been possible to achieve the application of these protocols in all the Hematology services in our country. With the integral care of hemophilic patients and with the drepanocythemia its life expectancy has increased with a high quality of life. For all the National Health System (NHS) specialists have been trained, as well as nurses, technicians and other professionals linked to specialty who give contribution in different countries. The level achieved allows us the contribution in a relevant way in the development of bone marrow transplantation and also in the field of Regenerative Medicine it was possible the introduction the autotransplantation with stem cells in some diseases with the participation of different centers of the country. The blood safe and the guarantee of its quality has been a determinant objective in the Transfusion Medicine essential of all the branches of the medical sciences. This task and the successful results achieved, allowed the integration of a National Framework of Hematology services contributing en a decisive way to strengthening of NHS and it is a distinguished example of the achievements of revolutionary medicine. This experience opens the possibilities to increase the international cooperation and mainly of our region contributing to optimize the health levels and to improve the quality of life of our populations

A importância da integração de dados do diagnóstico das hemopatias / The importance of integrating results of several techniques in the diagnosis of hematological diseases

A análise diagnóstica da medula óssea compreende classicamente a citologia. Mais recentemente, tornou- se rotina o estudo histológico. Desde o início, tentou- se integrar estes dados, pois, enquanto a citologia fornece uma análise mais detalhada das características das células e permite quantificá- las, a biópsia, por analisar o tecido como um todo, permite o estudo da estrutura do tecido hemopoético, seu estroma e a ocorrência de estruturas estranhas à medula, como granulomas, fibrose e metástases de neoplasias. Com o desenvolvimento de novas tecnologias e o melhor conhecimento das diversas entidades, principalmente em onco- hematologia, além do desenvolvimento de terapias alvo- específicas, tornou- se importante o estudo citogenético/molecular em algumas patologias. Nas leucemias agudas e síndromes linfoproliferativas, a imunofenotipagem tem contribuído de modo decisivo para a classificação correta das diversas neoplasias pelos critérios da OMS. Assim, o diagnóstico hematológico se tornou uma atividade multidisciplinar que integra profissionais de diversas especialidades. Assim se consegue tratar os pacientes de modo mais adequado, além de poder rastrear a doença residual após o tratamento. Isto levou a novas definições de remissão: hematológica, fenotípica, citogenética e molecular. O estudo da medula óssea é importante em algumas hemopatias benignas, como anemias carenciais, que podem se manifestar como pancitopenias. Este estudo deve ser complementado com exames sorológicos e bioquímicos. A mielocultura tem permitido o diagnóstico de infecções, especialmente nos indivíduos imunossuprimidos.

The diagnosis of hematologic diseases has traditionally been based on features of peripheral blood and bone marrow (BM) cytology. Histologic examination of the BM has been used for the staging of neoplasias when aspiration is not possible due to fibrosis. Cytology permits a better evaluation of cell morphology and a quantitative analysis of the different BM lineages. Histology shows the BM structure, topology of cells and the microenvironment, besides identifying pathologic structures such as granulomas, fibrosis, and metastases. More recently, several new technologies have been developed, and the pathophysiology of diseases has been better elucidated. The WHO classification of hematologic malignancies describes entities based on morphology, phenotype, and in many cases, cytogenetic and molecular features. This has made targeted therapy feasible. Therefore, there is need to confirm the diagnosis using data from different techniques. Some methods are also useful to quantify residual disease after treatment, and confirm cure. Thus, several kinds of remission have been defined, such as " hematologic" , " phenotypic" , " cytogenetic" and " molecular" remission. In benign diseases, presenting with cytopenias other than anemia, BM examination is useful together with biochemical and serological tests.

Frecuencia de hepatitis B y C en niños con hemopatías malignas / Frequency of hepatitis B and C with malignant hemopathies

Se estudiaron 101 niños con hemopatías malignas diagnosticados y atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología (IHI). Se investigó la frecuencia del antígeno de superficie de la hepatitis B (AgsHB) y la presencia de anticuerpos contra el virus de la hepatitis C (AcVHC). En la relación del AgsHB con el diagnóstico, se evaluó el tiempo de evolución de la enfermedad, la etapa de tratamiento y la transfusión de componentes sanguíneos. A todos los pacientes se les determinó el AgsHB y el AcVHC con los estuches UMELISA. De los pacientes estudiados, 7 (6,93 %) fueron positivos para el AgsHB y 2 (1,98 %) fueron positivos al AcVHC, para un total de 9 pacientes (8,91 %). Debido a que solo 2 pacientes fueron positivos al AcVHC, no se realizó el análisis estadístico de estos parámetros.

110 children with malignant hemopathies that were diagnosed and seen at the Institute of Hematology and Immunology were studied. The frequency of hepatitis B surface antigen (HBsAg) and the presence of antibodies against the hepatitis C virus (HCVAbs) was investigated. In the relation of HBsAg to the diagnosis, the time of evolution of the disease, the treatment stage and the transfusion of blood components were evaluated. All the patients were determined HbsAg and HCVAb with UMELISA kits. Of the studied patients, 7 (6.93 %) were positive for HbsAg and 2 (1.98 %) tested positive for HCVAb, for a total of 9 patients (8.91 %). As only 2 patients were positive for VHCAb, the statistical analysis of these parameters was not made.